また、1mgデキサメタゾン抑制試験も広く用いられるスクリーニング法です。
後腹膜腫瘍は後腹膜領域(腹部背側)に発生する比較的稀な疾患です。悪性には脂肪肉腫、平滑筋肉腫、線維肉腫などの肉腫、ホルモンを産生する神経節細胞腫(悪性)、悪性リンパ腫等があります。良性では、ホルモンを産生する神経節細胞腫(良性)神経鞘腫、脂肪種、奇形腫などがあります。症状が現れにくく早期発見が困難なことも多いのですが、増大すれば周辺臓器を圧排しいろいろな症状が出現します。超巨大化し体外から腹部腫瘤として触診されることもあります。臨床経過とともに、血液検査、腫瘍マーカー、さらにエコー、CT、MRI、PET、シンチグラム検査等の画像診断を総合的に診断します。診断困難な場合、生検による病理組織診断が必要ですが、身体の奥深くにあるため体表からの生検が困難で、手術による摘出標本の詳細な検討で判明することもあります。治療法は多くの場合手術による摘出です。組織型によっては放射線療法、化学療法を実施する場合もあります。手術については、巨大腫瘍では隣接臓器への浸潤等のため他臓器も合併切除される場合があります。術後は診断結果から必要とされる検査を定期的に行い再発の有無を確認します。
標準デキサメサゾン抑制試験(8 mg/日、分4,経口、2日間)では、2日目の尿中
多発性内分泌腺腫瘍症(MEN)とは、複数の内分泌臓器に腫瘍が生じる病態です。家系内で病気が遺伝することが稀ではありません。タイプとして1型と2型(A、B)に分類されています。多発性内分泌腺腫瘍症1型は、下垂体、副甲状腺、膵臓に腫瘍が発生します。MEN1と名づけられた遺伝子に変異が認められます。多発性内分泌腺腫瘍症2型は、甲状腺、副甲状腺、副腎に腫瘍が発生します。レット(RET)と名づけられた遺伝子に変異が認められます。MEN1では副甲状腺機能亢進症、下垂体腺腫、膵消化管内分泌腫瘍が三大病変で、副腎や皮膚、胸腺などにも腫瘍が発生することがあります。MEN2は甲状腺髄様癌、副腎褐色細胞腫、副甲状腺機能亢進症が三大病変で、MEN2Bでは眼瞼、口唇、舌に粘膜神経腫を合併することがあります。治療としては病変の早期に発見による外科的治療ですが、多臓器にわたる病変で異時性のこともあるため複数回の手術を繰り返す場合もあります。
再発のリスクは初期治療の種類や腫瘍の特性によっても変動します。例えば大きな腫瘍や浸潤性の強い腫瘍では再発のリスクが高くなる傾向があります。
(5) 「3」の甲状腺負荷試験の甲状腺ホルモンについては、T3抑制等が含まれる。
画像診断で偶発的に副腎腫瘍が発見されることがあります。非機能性であることを副腎ホルモン測定によって確認します。小型の副腎腺腫(2cm未満)は非機能性がほとんどです。転移性腫瘍の可能性があれば原発巣検索を考慮します。6cmを超える場合は悪性の可能性が比較的高くなり手術を考慮します。良悪鑑別困難で充実性で4cmを超えていれば切除すべきです。4cm以下であれば慎重に経過観察することが多くなります。
内分泌学的検査では血中コルチゾール値や尿中遊離コルチゾール値を定期的に測定します。
例えば低用量デキサメタゾン抑制試験は偽性クッシング症候群との鑑別に有用です。 ..
これらの所見はクッシング症候群の合併症評価や治療効果の判定に役立ちます。
クッシング病は初期治療後も再発のリスクが存在する疾患です。再発率は治療方法や経過観察期間によって異なりますが、一般的に5-20%程度とされています。
利尿薬やデキサメタゾンを投与し、それに対するホルモンの反応を評価します。 副腎静脈サンプリング
副腎髄質や傍神経節から発生するカテコールアミン産生腫瘍で母地はクロム親和性細胞です。原因として、家族内発症タイプではRET癌遺伝子やVHL癌抑制遺伝子に突然変異が見られるものがあります。高血圧、高血糖、代謝亢進、発汗多量、頭痛などの症状を認めます。診断のための検査としては、血液検査および尿検査でカテコールアミン(アドレナリン、ノルアドレナリン)、メタネフリン、ノルメタネフリン、バニリルマンデル酸(VMA)も測定します。本態性高血圧との鑑別のためにα2受容体刺激薬クロニジンを投与してノルアドレナリン分泌を抑制する試験ですが、本態性高血圧であれば抑制されて血圧が低下し、一方低下しなければ本症と言えます。超音波以外にCT、MRIを実施し局在を調べます。131I-MIBGシンチグラフィで集積を見ます。治療としては腫瘍摘出術が第一選択です。開腹手術も多いのですが、血圧コントロールが良好で良性腫瘍と考えられる場合は腹腔鏡下での摘出が勧められます。術前からα1遮断薬やβ遮断薬を投与し血圧調整します。術中の血圧、脈拍、血糖モニターおよびコントロールと術後の低血圧に留意せねばなりません。一方、悪性褐色細胞腫の場合は手術により出来るだけ腫瘍を取り除き、抗癌薬による化学療法、動脈塞栓療法、放射線療法(MIBG内照射療法)など集学的治療を実施いたします。
所見:副腎皮質刺激ホルモン(ACTH)依存性クッシング症候群および胸腺神経内分泌腫瘍からの異所性ACTH分泌を伴う12歳の女児。(A) 造影軸位CTでは、前縦隔に沿って大きな部分的に石灰化した腫瘍(矢印)が認められ、病理学的に胸腺神経内分泌腫瘍と確認された。(B) オクトレオチドスキャンの24時間平面画像では、前面(左)および後面(右)において、CTで見られる患者の大きな縦隔腫瘤の領域に一致する集積増加(矢印)が示されており、ソマトスタチン受容体陽性腫瘍と一致している。その他、肝臓、脾臓、腎臓、膀胱、大腸に生理的な集積が認められる。(C) 冠状断再構成CT画像では、ACTH誘発性副腎皮質過形成を示す両側副腎のびまん性肥大(矢印)が示されている。肝臓のびまん性脂肪変性も認められ、これは活動性クッシング症候群患者の20%でCTで確認される所見である。最終的に患者は両側副腎摘出術で治療された。
(1) 一晩少量デキサメタゾン抑制試験:前日深夜に少量(0.5mg)のデキサメタゾンを内服
副腎の病気のうち外科的治療の対象となる腫瘍性のものではホルモンを産生するタイプである(イ)「機能性腫瘍」と産生しない(ロ)「非機能性腫瘍」に大別されます。機能性でも非機能性でも悪性例(副腎癌)は手術適応を考慮しますが、共に悪性例はまれです。(イ)機能性腫瘍は内科的治療抵抗性の場合を含め、それぞれの疾患による多彩な症状(高血圧や糖尿病、電解質異常など)から手術適応を考慮しなければなりません。一方(ロ)非機能性腫瘍は、大きさが大きれば悪性の可能性が高まるため4cm以上を目安として手術を考慮いたします。では腹腔鏡手術を積極的に実施しております。 副腎腫瘍で手術適応となる場合がある主要疾患を以下に示します。
難治性のメニエール病や内耳性めまいに対し、ステロイド(デキサメタゾン)鼓室内投与を外来で行っております。 ..
クッシング症候群は、コルチゾールが過剰な状態で原因として副腎でのコルチコステロイドの過剰産生を引き起こす腫瘍です。クッシング症候群では胴回りに過剰な脂肪がつく中心性肥満、満月様顔貌、などかなり顕著な身体的特徴があります。また高血圧、糖尿病、多毛、筋力低下、無月経、易感染症、など程度も様々ですが、多彩な症状が出現します。コルチゾールが過剰な状態の原因としては、副腎自体に問題があるか、下垂体からの刺激(ACTH)が過剰(クッシング病)かどちらかのパターンがありますが、本邦では副腎皮質腺腫によるクッシング症候群が多い傾向にあります。診断については、ホルモンの過剰産生は、採血と尿検査で行います。超音波とMRI、CT、131Iアドステロールシンチグラムのような画像診断も併施いたします。コルチゾール値が高ければデキサメタゾン負荷試験を実施します。デキサメタゾンは下垂体抑制により副腎のコルチゾールの分泌を抑えます。下垂体に原因があればある程度コルチゾールが下がります。しかし、もし抑制されなければ診断は確定します。特殊な例として小細胞肺癌などの下垂体外の腫瘍がホルモン(ACTH)を産生する場合があることに留意しなければなりません。治療法は原因が副腎、下垂体、あるいは別の部位にあるかによって異なります。下垂体腫瘍が原因であれば手術や放射線療法が必要です。副腎腫瘍は手術で切除されます。典型的なクッシング症候群の症状を欠くサブクリニカルクッシング症候群(SCS)という概念も提唱されていますが、腫瘍摘出基準の考え方は診断基準に基づいて十分吟味して進めるようにしています。
コルチゾール値が高ければデキサメタゾン負荷試験を実施します。デキサメタゾンは下垂体抑制により副腎のコルチゾールの分泌を抑えます。
副甲状腺以外の病気が原因で副甲状腺ホルモンが過剰となり血中カルシウム濃度が上昇する病気を二次性(続発性)副甲状腺機能亢進症といいます。主たる原因として慢性腎不全があります。慢性腎不全になると、、活性型ビタミンD欠乏と尿中リン排出低下が起こります。活性型ビタミンD欠乏により腸でのカルシウム吸収が低下するため低カルシウム血症を起こします。一方、尿中リン排出低下でも結果として低カルシウムが助長されます。低カルシウム血症が生じやすくなるとこれを起こさないように体内で副甲状腺ホルモンが刺激され(intact-PTH高値)、結果として骨からカルシウムが溶出します。血中カルシウムの上昇により骨以外の部位に石灰化が発生しやすくなります(異所性石灰化)。動脈硬化や関節炎が起こり易くなります。これが腎性副甲状腺機能亢進症といいます。予防には食事療法、リン吸着剤の内服、活性型ビタミンD3の内服が重要です。しかし病気が進行した場合にはエコー・CT・MIBIシンチグラフィなどで腫大腺を検査し、手術等が必要となります。手術では、副甲状腺を全部摘出しその一部を前腕などに移植する方法が一般的です。
さらに症状増悪し今回当院内科外来予約外で受診。 入院の上で血圧高値の精査 ..
副甲状腺に腫瘍(腺腫、がん)が発生しホルモンが過剰に分泌されています。この結果、骨からカルシウムが血液中に溶け出し血液カルシウム値が高くなります。長く続けば関節痛が生じたり骨折しやすくなる、腎結石あるいは尿路結石が発生しやすい、高カルシウム血症による諸症状がおこるといった変化が現れます。高カルシウム血症の症状は多彩で、のどが渇く、疲れやすい、吐き気、いらいら、筋力低下などがあります。検査としては血清、尿中カルシウム、副甲状腺ホルモン(intact-PTH)などの測定 、超音波、CT、副甲状腺シンチグラム(MIBI)などを実施して診断を確定します。副甲状腺は通常4腺ありますが、腺腫は単発がほとんどです。治療としては腫大した副甲状腺腺腫を摘出いたします。カルシウムが異常に高いときには神経学的な症状があったり生命に関わるリスクもありますので早急な入院と治療(補正)が必要です。
抑制試験の効能・効果を有する製剤)(販売名:デカドロン錠0.5mg、同錠4mgほか)
慢性甲状腺炎は橋本病とも呼ばれる自己免疫が原因の炎症です。30-40代の女性に多い病気とされます。甲状腺は腫大することが多いですがその程度は様々です。甲状腺機能が正常の場合症状は顕著ではありませんが、20-30%のケースで甲状腺機能が低下し、顔や手足のむくみ、乾燥、体重増加など、特有の症状が出現します。甲状腺ホルモン検査や自己抗体価(抗Tg抗体、抗TPO抗体)、画像診断、穿刺吸引細胞診などにより診断いたします。 甲状腺機能正常では無治療です。甲状腺機能低下があれば甲状腺ホルモン剤(チラーヂンS®)服用が必要となります。ヨード(海藻類等に含まれる)の採りすぎによる症状増悪に注意します。また喫煙も増悪因子です。甲状腺が異常に腫大して気管を圧迫して呼吸苦が生じ、手術を要するケースも稀にあります。
デキサメタゾン抑制試験後に高血圧クリーゼをきたした副腎褐色細胞腫
クッシング病の原因となる下垂体腺腫は多くの機会に微小腺腫(直径10mm未満)であることが多いです。そのため高解像度のMRI撮影と慎重な画像評価が必要となります。
一晩少量デキサメタゾン抑制試験は、スクリーニング検査としての感度を ..
甲状腺に何らかの原因で炎症が生じ甲状腺ホルモンが血中に漏れ出す状態です。甲状腺が硬くはれ、痛みを生じます。通常自然治癒で再発は珍しいです。原因については鼻やのどの炎症に続いて起こることも多いためウイルス感染の可能性が指摘されています。血液検査上は炎症所見(CRPなど)の上昇を認めます。一過性に甲状腺機能亢進を認めますが、ヨード摂取率の検査等でバセドウ病との鑑別は比較的容易です。投薬が必要なときは副腎皮質ホルモン剤が非常によく効きます。
抄録 デキサメタゾン抑制試験(DST) が痴呆とうつ病による仮性痴呆との鑑別に ..
甲状腺が腫大し甲状腺ホルモンが過剰に作られます。20-30代の比較的若い世代に発症することが多い甲状腺機能亢進症です。バセドウ病は自己免疫疾患の一つと考えられています。この自己免疫疾患とは自分自身の体を攻撃目標とする抗体を作ってしまう病気であり、バセドウ病ではTSH受容体抗体が原因と考えられています。バセドウ病は家族歴を有することもあり遺伝的な素因があるとも言われています。代表的な症状(3徴)は、甲状腺腫大、頻脈(動悸)、眼球突出です。すべてがそろうとは限らず、多汗・体重減少・疲労感・振戦・息切れなどの症状発現も見受けられます。診断に際し、症状や臨床経過もさることながら採血や画像診断が決め手となります。甲状腺ホルモン検査においてfreeT4高値、TSH極低値となります。重要な項目としてTSH受容体抗体(TRAb)の測定がありこの抗体が存在すればバセドウ病と確定されます(類似の抗体もあります)。超音波検査では甲状腺の大きさ、血流、腫瘍(悪性含)の合併を調べます。またCT検査では全体のボリュームを測定します。放射性ヨード摂取率をRI検査として実施する場合もあります。治療方法には、(1)内服薬治療、(2)放射性ヨウ素(アイソトープ)治療、(3)手術療法、と大別されますが、どの方法を選ぶかは病状、年齢、社会的状況などで変わります。一般に(1)抗甲状腺剤摂取から始めることがほとんどです。代表的な治療薬にはメルカゾールとチウラジール(プロパジール)がありますが、定期的にホルモン測定をしながら薬の量や投薬方法を調整します。病状が軽快すれば抗甲状腺薬の必要量が減少し、1日1錠から2日に1錠くらいで半年以上コントロール後抗甲状腺薬の中止を考慮します。最も留意しておきたいことは副作用です。薬疹、かゆみといった比較的軽いものから肝機能障害や無顆粒球症といった重篤になりえるものまであります。無顆粒球症では1000人に1人程度の頻度ですが、体の抵抗力がなくなり高熱を呈して、放置により生命が脅かされるリスクとなり早急な治療が必要です。(1)で副作用発現時や寛解が得られない時には、(2)(3)を考慮します。(2)放射性ヨードを使ったアイソトープ療法という治療があります。放射性ヨードのカプセルを内服する治療です。問題点としては甲状腺機能低下症になる率が高いことと、眼症状の悪化(約1%)があります。(3)手術療法:甲状腺を切除することによりホルモンの過剰産生を是正します。全身麻酔での手術です。従来残存甲状腺の量を2-4gとする亜全摘が実施されるケースが多かったのですが、この場合術後数年で再発する可能性が比較的高率にあります(報告により10-30%)。このためでは「超亜全摘術」を実施し残存甲状腺量を2g以下におさえております。
〈下垂体抑制試験〉デキサメタゾン抑制試験の実施に先立ち褐色細胞腫又はパラガン ..
バセドウ病のように甲状腺全体がびまん性にホルモン過剰になるわけではなく、腫瘍部分が甲状腺ホルモンを過剰に分泌している状態をいいます。普通の甲状腺腫瘍の場合は甲状腺ホルモンを分泌しません。「自律機能性甲状腺結節 Autonomously functioning thyroid nodule(AFTN) 」とも呼ばれ、単発では「過機能性甲状腺結節Hyperfunctioning thyroid nodule」、多発では、「中毒性多結節性甲状腺腫Toxic multinodular goiter(TMNG)」と呼称されます。ヨードによるシンチグラフィーが診断に有用です。治療としては手術により腫瘍を摘出します。
デキサメタゾン抑制試験の実施に先立ち褐色細胞腫又はパラガングリオーマの合併の有無
頸部の創は非常に目立ちやすく大きな創痕は術後も患者さんを苦しめます。皺のために創痕が目立ちにくい高齢者では、皺に沿うか皺に平行な通常襟状切開(8cm程度)であまり目立つことはないかもしれません。一方、若年者は肌に張りがあり創が目立つ場合が多いものです。手術の整容性(美容面)、低侵襲性、創痛の軽減を考慮して、大阪警察病院内分泌外科では倫理委員会承認のもと内視鏡手術を含めた「小切開手術」に取り組んで参りました。本邦での歴史を辿れば、1998年にVANS法(清水らによる)として主として良性疾患を対象に甲状腺内視鏡手術が始まりました。しかし、実際は甲状腺疾患における手術適応症例はほとんどが悪性例です。悪性例(分化癌)では転移の有無にかかわらず、少なくとも中心領域(左右縦隔)の(予防的)郭清は必要ということが一般的です(ガイドライン)。前胸部、腋窩、乳輪からのアプローチでは良性疾患には対応できますが、十分なリンパ節郭清を必要とする悪性例には不可能です。なぜならばリンパ節郭清をしようと思えば頸部から尾側に向かって視野を作り操作を進めることが必須ですが、前胸部、腋窩、乳輪等からのアプローチでは視野もとれず操作もできないことが明らかであるからです(いずれも頭側方向のみの視野確保となります)。また内視鏡の器具は通常手術の器具や私どもが使用しているマイクロサージェリー用の器具と比較すると非常にお粗末で、反回神経周りの操作など繊細な操作には不向きです。気管浸潤や反回神経浸潤があれば対応できません。またもう一点大きな問題としては郭清や広範囲切除をともなう甲状腺癌の手術では頻度が極めて少ないとはいえ、術後出血や喉頭浮腫という重篤な合併症に備えなければなりません。これらと考えられます。頸部に新たな切開の上に気管切開が必要とされる状況で対応が遅れれば低酸素による脳障害をはじめ致命的な合併症につながる可能性があります。